Изменения электрокардиограммы (ЭКГ), входящие в симптомокомплекс «спортивного сердца», на данный момент изучаются преимущественно у взрослых спортсменов. Исследованиям ЭКГ у спортсменов-подростков, занятых в соревновательном спорте, посвящено не так много работ [1]. Интервал QT является одним из наиболее важных параметров оценки ЭКГ юных спортсменов, т.к. его патологическое удлинение является маркером риска опасных желудочковых аритмий, «красным флагом», требующим обязательного дообследования и уточнения причин возникновения [2][3].

Клиническое значение удлинения интервала QT у спортсменов определяется, в первую очередь проблемой внезапной сердечной смерти (ВСС). До 42% юных спортсменов, умерших внезапно, не имели каких-либо признаков известных болезней сердца при аутопсии (кардиомиопатий, миокардитов или пороков сердца) [4]. Молекулярно-генетический анализ, проведенный у внезапно погибших молодых лиц без очевидных заболеваний сердца, на аутопсии или у их родственников, выявляет в 17–23% случаев мутации в генах, отвечающих за синдром удлиненного интервала QT [5][6].

Синдром удлиненного интервала QT (СУИQT) — заболевание с высоким риском развития жизнеугрожающих сердечных событий: полиморфной желудочковой тахикардии Torsade de Pointes (TdP), синкопе, остановки сердца и ВСС. В основе заболевания лежит генетически детерминированное нарушение функции ионных каналов кардиомиоцитов (наследственная или врожденная каналопатия), которое вызывает электрическую нестабильность сердечной клетки и всего миокарда и предрасполагает к возникновению сердечных событий [7]. Удлинение интервала QT на ЭКГ выявляется у 24% юных спортсменов при проведении углубленных медицинских обследований (УМО) уровня высшего спортивного мастерства в системе ФМБА России, что ведет к временному или постоянному отводу от спорта для уточнения его природы и исключения СУИQT [8]. В 0,24% случаев диагноз СУИQT подтверждается по клинико-электрокардиографическим критериям и молекулярно-генетическими исследованиями [9], что ставит новые вопросы: о возможных рисках, допусках к спорту, необходимости лечения.

Цель исследования — анализ методов диагностики удлинения интервала QT у юных спортсменов и критериев их допуска к спортивным тренировкам.

Поиск научной литературы выполнен в электронных библиографических базах данных на русском (eLibrary, CyberLeninka) и английском (Web of Science, Scopus, PubМed) языках. Глубина поиска составляла 21 год. Анализировали статьи, опубликованные в научных медицинских журналах, профильных медицинских монографиях по теме исследования. Критериями выбора и включения источников в обзор были поисковые запросы по ключевым словам: интервал QT, спорт, юные элитные спортсмены, синдром удлиненного интервала QT, синдром приобретенного удлиненного интервала QT, допуск к спорту.

Впервые СУИQT был описан в 1957 г. норвежскими врачами A. Jervel и F. Lange-Nielson [10]. Они наблюдали семью, в которой было 6 детей, 4 из которых страдали врожденной нейросенсорной глухотой и приступами потери сознания, в дальнейшем трое из них внезапно умерли. В настоящее время распространенность СУИQT оценивается как один случай на 2000–2500 человек, что делает это заболевание одной из самых частых аритмогенных каналопатий [11].

Для диагностики СУИQT во всем мире используют критерии Шварца [12][13]. (табл. 1). В них входят данные стандартной ЭКГ, холтеровского мониторирования (ХМ), стресс-тестов, клинической картины заболевания, семейного анамнеза и обследования ближайших родственников. Выявление более 3 баллов по этим критериям, при отсутствии вторичных причин для удлинения QT, делает диагноз СУИQT высоковероятным. Выявление патогенного гена с классом патогенности IV–V также достаточно для установления диагноза СУИQT, независимо от продолжительности интервала QT [13].

По клинической интерпретации согласно [12][13]: сумма баллов 1 и менее — диагноз СУИQT маловероятен; сумма баллов от 1,5 до 3 — средняя вероятность СУИQT; сумма баллов 3 и более — диагноз СУИQT высоковероятен.

Основным критерием диагностики заболевания остается выявление удлинения интервала QT на стандартной 12-канальной ЭКГ покоя. Методически измерение интервала QT рекомендуют проводить во II стандартном или V5 грудном отведениях, где он наиболее средний [14]. Поскольку продолжительность интервала QT зависит от частоты сердечных сокращений (ЧСС), существует несколько формул для коррекции интервала QT по ЧСС.

В клинической медицине, в том числе спортивной кардиологии, основной является формула Базетта [15]:

QTc (мс) = QT (мс) / √RR (с), (1)

где QTc — значение корригированного интервала QT в миллисекундах (мс);

QT — значение измеренного интервала QT в миллисекундах (мс);

RR — значение интервала RR в секундах (с), предшествующего измеренному интервалу QT.

Для детей нормальным значением интервала QTс на стандартной ЭКГ является QTc менее 440 мс [16]. Для взрослых мужчин предлагается использовать как норму значение QTc менее 450 мс, а для женщин — менее 460 мс [17]. В ряде работ авторы показывают предпочтительность использования формулы Фридеричиа при оценке QTс у спортсменов с использованием корня кубического, а не квадратного [18]. В исследовании [19] в большой популяции из 1473 подростков возрастом 7–15 лет, занимающихся спортом, интервал QTс по формуле Базетта составил 412 ± 25 мс, а интервал QT, скорректированный с помощью формулы Фридеричиа, — 387 ± 21 мс. Авторы считают, что формула Фридеричиа является более точной формулой для оценки длительности интервала QT у юных спортсменов. Однако, при всей критике оценки QТс по Базетту, у юных спортсменов точные референтные значения QTc при расчете по альтернативным формулам не установлены и требуют дальнейших исследований [20].

Согласно существующим сегодня мировым критериям по оценке длительности интервала QT у взрослых элитных спортсменов нормой продолжительности интервала QTс по Базетту предлагают считать у мужчин его значения не выше 470 мс, а у женщин — не выше 480 мс [15]. В некоторых исследованиях у спортсменов предлагают допустимым и неопасным считать значения QТс до 500 мс [21][22]. Но по критериям Шварца (табл. 1) выявление значения интервала QTс на уровне 460–480 мс уже привносит 3 балла в диагностику СУИQT и оценивается как средняя вероятность наличия СУИQT. При таком прочтении расхождение оценки интервала у клинических и спортивных кардиологов создает трудности для принятия решения о возможном диагнозе, особенно с учетом того, что, как показали исследования, менее 50% кардиологов и менее 40% врачей других специальностей, которые оценивают ЭКГ, умеют правильно измерять и оценивать интервал QT [23].

Взгляды экспертов на влияние спортивных нагрузок на продолжительность интервала QT неоднозначны. В исследовании Ł. Małek и соавт. после проведения ЭКГ-скрининга у 600 здоровых детей европеоидной расы (5–17 лет) [24] считали адаптивными изменениями ЭКГ у юных спортсменов только развитие брадикардии, синусовой аритмии, неполной блокады правой ножки п. Гиса и развитие синдрома ранней реполяризации желудочков. Но в обзоре A. Caramoci [25] при анализе 20 опубликованных работ указывалось, что ряд из них подтверждал бóльшую продолжительность интервала QT у юных спортсменов по сравнению с лицами, не занимающимися спортом, при одной и той же ЧСС. В другом масштабном исследовании при анализе данных автоматической оценки ЭКГ у 672 молодых атлетов в возрасте 17–22 лет в сравнении с 6534 неспортсменами наблюдали более низкую ЧСС и удлиненный интервал QT, но достоверно короткий интервал QTc = 409 (384–426) мс, рассчитанный по формуле Базетта, против 428 (411–445) мс [26]. Возможно, такой результат был получен за счет более низких значений QTc при использовании данной формулы при брадикардии [27]. Клинические наблюдения показали, что интенсивные тренировки могут увеличивать продолжительность интервала QT, а временный детренинг — укорачивать [25][28]. Все исследователи призывают сохранять повышенную настороженность при выявлении удлинения QT у спортсменов и необходимость во всех случаях исключения СУИQT [29].

Диагностические критерии СУИQT Шварца включают оценку QTc на 4-й мин восстановления после стресс-теста (табл. 1). Авторами W. Zareba; A. Garson; T. Eggeling и соавт. были предложены и другие критерии оценки QT [30–32], но у спортсменов они не валидировались. Холтеровское мониторирование (ХМ) также используется в диагностике СУИQT по критериям Шварца. Однако по результатам ХМ в критерии Шварца входят только регистрация специфической тахикардии «пируэт» и макроскопической альтернации зубца Т. Измерение и оценка самого интервала QT при ХМ остается темой дискуссий. Некоторые авторы рекомендуют измерять интервал QT при стабильной ЧСС 60 уд/мин, без корректировки [31], другие предлагают оценку QT на минимальной и максимальной ЧСС [32][33], в некоторых подходах предлагается использовать как критерий удлинения среднесуточный QTc более 450–460 мс [33–35]. У спортсменов такие исследования не проводились.

Дополнительным методом оценки интервала QT при ХМ у спортсменов является оценка «QT-динамики», основанной на вычислении коэффициента линейной регрессии между RR и QT-интервалами (Slope QT/RR) [36]. «QT-динамика» отражает адаптацию интервала QT при изменениях ЧСС. В норме коэффициент линейной регрессии (Slope QT/RR) у здоровых мужчин составляет 0,16 ± 0,02, а у женщин — 0,20 ± 0,04 [37]. Для тренированных здоровых спортсменов характерны более низкие значения Slope QT/RR 0,13 ± 0,02 у мужчин и 0,16 ± 0,03 у женщин [37]. В физиологической интерпретации более низкие значения Slope QT/RR определяются как «гипоадаптация QT», которая подразумевает, что по мере нарастания ЧСС корригированный интервал QT (QTc) постоянно удлиняется более нормы, а при снижении ЧСС не укорачивается до нормальных значений [36]. «Гиперадаптация QT» (высокие значения Slope QT/RR), наоборот, приводила к значимому укорочению интервала QT при высоких значениях ЧСС, но чрезмерному удлинению по мере замедления ЧСС [38]. «Гиперадаптация QT» типична при усилении симпатических влияний на ритм сердца у новорожденных [39], для больных с третьим вариантом СУИQT (LQT3), хронической сердечной недостаточностью [39], у которых сердечные события возникают в покое, во сне или сразу после физических нагрузок у спортсменов [27]. Это предполагает возможные ген-специфические индивидуальные риски при занятиях спортом больных с СУИQT.

Брадикардия, типичная для тренированных спорт­сменов, является одним из критериев СУИQT, включенных в шкалу Шварца с удельным диагностическим весом 0,5 балла. Эта позиция учитывается только у детей и подростков, где нормы ЧСС имеют более жесткие возрастные лимиты [16]. С другой стороны, брадикардия типична для элитных юных спортсменов и при расчете QТс по формуле Базетта может давать ложноотрицательный результат, показывая нормальные значения QTc при его реальном удлинении [27]. Последние на сегодняшний день международные рекомендации по оценке ЭКГ у спортсменов [15] рекомендуют при брадикардии менее 60 уд/мин проведение ЭКГ после небольших нагрузок, но каких именно, не уточняется. В исследовании S. Viskin [40] предложено для подъема ЧСС и оценки QTc при брадикардии регистрировать ЭКГ в ортостазе. Исследование проводили у взрослых пациентов неспортсменов, методология исследования нередко критикуется [30].

На текущий момент известно не менее 17 патогенных генов, отвечающих за формирование СУИQT [11–13] (табл. 2).

Наиболее часто встречаются три молекулярно-генетических варианта СУИQT. Первый (LQT1) и второй (LQT2) варианты развития СУИQT связаны с мутациями в генах KCNQ1 и KCNH2, определяющих функцию калиевых каналов. Третий вариант (LQT3) связан с мутациями в гене SCN5A, регулирующем функцию натриевых каналов кардиомиоцита (табл. 2). Эти три варианта составляют около 80% всех больных с СУИQT [11–13].

Предположить генетический вариант СУИQT можно уже по типичной картине ЭКГ. Для пациентов с LQT1 на ЭКГ характерно наличие широкого зубца Т, основными триггерами сердечных событий при этом варианте являются физические нагрузки, контакты с водой, плавание. Для лиц с LQT2 на ЭКГ типично наличие двухфазного зубца T, типичным триггером сердечных событий в этом случае является внезапный громкий звук. У женщин типично начало первых приступов после родов. Наконец, для варианта LQT3 на ЭКГ характерно позднее начало зубца Т с продолжительным сегментом ST [12]. Сердечные события при LQT3 происходят чаще во время сна, отдыха или сразу после прекращения физической нагрузки [11–13].

У 25–50% людей с идентифицированной патогенной мутацией, ставшей причиной СУИQT, наблюдается нормальная продолжительность интервала QT на исходной ЭКГ [11–13]. Кроме врожденных форм СУИQT продолжительность интервала QT могут увеличивать прием некоторых лекарственных препаратов, различные метаболические нарушения, применение разнообразных диет (что часто имеет место в спорте) [41][42]. Вторичное удлинение интервала QT у спортсменов может быть не менее опасно, чем врожденные формы: оно также может быть причиной жизнеугрожающих сердечных событий.

Первым уровнем ведения больных с удлинением интервала QT является исключение вторичных причин изменений (отмена лекарств, удлиняющих интервал, коррекция возможного электролитного дисбаланса и др.). У больных с доказанным СУИQT, согласно современным рекомендациям, необходимо избегать специфических для генотипа потенциальных триггеров сердечных событий (физическая нагрузка и спорт, контроль за ребенком при нахождении в воде при первом варианте, исключение резких звуковых раздражителей при втором и т.д.) [11–13].

Основой медикаментозной терапии всех пациентов с СУИQT (даже при отсутствии симптомов) является прием бета-адреноблокаторов. Самыми эффективными в предотвращении аритмического риска являются неселективные бета-адреноблокаторы без внутренней симпатомиметической активности — надолол и пропранолол [11–13], в отечественной практике широко используется атенолол [43][44]. При назначении этих препаратов спортсменам необходимо помнить, что они запрещены в некоторых видах спорта1. Пациентам с 3-м молекулярно-генетическим вариантом СУИQT (мутация в гене SCN5A) рассматривается назначение препарата из группы «блокаторов натриевых каналов» (мекселитин, флекаинид, аллапинин) [11–13][43].

Вторым этапом лечения (или при наличии противопоказаний для приема бета-адреноблокаторов) у пациентов с симптомами СУИQT следует рассматривать возможность имплантации кардиовертера-дефибриллятора [11–13]. Имплантация рекомендована как метод вторичной профилактики ВСС, в дополнение к терапии бета-адреноблокаторами для пациентов, перенесших остановку сердца [11–13]. Вопрос о возможности занятий соревновательным спортом у больных с имплантированными антиаритмическими устройствами пока окончательно не решен [45]. В дальнейшей тактике лечения рассматривается удаление левого звездчатого ганглия [46]. Эта процедура выполняется для устранения асимметричной симпатической иннервации сердца, являющейся доказанным аритмогенным фактором у этих больных.

Вопросы допуска/возвращения в спорт спортсменов с СУИQT остаются дискуссионными и решаются в разных странах неодинаково. Ведущие спортивные кардиологи Великобритании S. Basavarajaiah и S. Sharma [47] опубликовали случай наблюдения 16-летней юной бегуньи на длинные дистанции, члена национальной сборной страны. Уровень тренировок составлял 18 ч в неделю. В рамках предсоревновательного скрининга (ранее, очевидно, не проводимого) на ЭКГ в состоянии покоя выявлена синусовая брадикардия 38 уд/мин и удлинение интервала QT до 620 мс, а QTс — до 530 мс. По данным проведенного молекулярно-генетического анализа была выявлена мутация, типичная для первого варианта заболевания (LQT1). У ее брата 13 лет, который активно занимался футболом, в рамках семейного обследования на ЭКГ также выявлены удлинение QTс до 520 мс и та же генетическая мутация. Оба спортсмена были отведены от занятий спортом с рекомендацией приема бета-адреноблокаторов.

При первом варианте СУИQT основным триггером запуска фатальных аритмий является физическая нагрузка, а в стратификации риска одним из основных критериев — удлинение QTс > 500 мс. Оба фактора присутствовали у сибсов, но сердечных событий не происходило до периода обследования. Возможно, аналогичные наблюдения сформировали следующий взгляд на проблему допуска спортсменов с СУИQT к соревновательному спорту ведущих мировых спортивных кардиологов [48]. При наличии фенотип-позитивных изменений и удлинении интервала QTc более 490 мс соревновательный спорт запрещен, допустимы только обычные повседневные нагрузки (leisure time activity) с избеганием специфических триггеров сердечных событий для конкретного генотипа (плавание, резкий звук). У бессимптомных носителей мутаций LQT1 соревновательный спорт возможен при избегании плавания/ныряния, а у носителей только мутаций СУИQT без фенотипа заболевания (изменений на ЭКГ и клинических проявлений) соревновательный спорт возможен. Объем необходимого специфического обследования включает тщательный сбор анамнеза, проведение ЭКГ-исследования, нагрузочного стресс-теста, 24-часового ХМ, генетического тестирования и ежегодную регулярность наблюдения [48]. Однако принятие окончательного решения о занятиях спортом при СУИQT на практике часто остается затруднительным.

Так, при проведении международного консилиума по поводу ведения бессимптомного профессионального спортсмена 16 лет (хоккей) с доказанным третьим вариантом СУИQT (LQT3) и удлинением интервала QTc более 500 мс мнения упомянутых выше экспертов о продолжении спортивной карьеры разделились [49].

S. Sharma, руководитель клиники спортивной кардиологии университета St. Gеorge (Лондон, Великобритания), высказал мнение о допуске спорт­смена до соревновательного спорта, аргументируя тем, что при физической нагрузке интервал QT при LQT3 укорачивается. Однако A. Pellicia, руководитель клиники спортивной кардиологии Института спортивной медицины (Рим, Италия), предоставил заключение о наличии у спортсмена высокого риска сердечных событий с вердиктом о противопоказании занятий соревновательным спортом [49].

A. Moss, основатель и директор Международного Регистра синдрома удлиненного интервала QT (Рочестер, США), также высказал мнение о высоком риске сердечных событий у данного спортсмена и необходимости имплантации кардиовертера-дефибриллятора, а возможность участия юного атлета в соревнованиях решать индивидуально с его родителями после их информирования о всех возможных рисках [49]. С другой стороны, известны спортсмены с СУИQT, добившиеся значительных успехов в спорте. Так, член сборной США по плаванию Dana Vollmer (с установленным диагнозом СУИQT) в 2012 г. в Лондоне на XXX Олимпийских играх завоевала 2 золотые медали (а всего у нее 32 награды на различных крупных международных соревнованиях)2. Детали ее истории болезни и вариант синдрома нам неизвестны, но в целом это лишний раз говорит о крайне индивидуальном подходе к допуску элитных спортсменов к спортивной активности.

Авторами J.N. Johnson и M.J. Ackerman из клиники Mayo (США) опубликованы результаты наблюдения за группой из 130 молодых пациентов с СУИQT, которые занимались соревновательным спортом разного уровня [50]. Пациенты получали стандартную для СУИQT терапию бета-адреноблокаторами, у некоторых была проведена имплантация кардиовертера-дефибриллятора и/или удаление левого звездчатого ганглия. Никто из пациентов не умер за период семилетнего наблюдения.

В исследовании P.F. Aziz [51] наблюдали 103 пациента, занимающихся спортом (в основном любительским) с подтвержденным СУИQT. В ходе наблюдения развития синкопе и ВСС не было зарегистрировано. У двух пациентов отмечали срабатывание кардиовертера-дефибриллятора, но это не было связано со спортивными нагрузками. С другой стороны, несмотря на некоторый оптимизм этих наблюдений, количество внезапно погибших спортсменов с данным заболеванием также остается значительным [52][53], поэтому существующие в настоящее время официальные отечественные рекомендации говорят об однозначном противопоказании для занятий соревновательным спортом больных с доказанным СУИQT [54]. Однако реальные риски у разных категорий больных СУИQT очень индивидуальны и зависят от многих компонентов: клиники, пола, ЭКГ-маркеров, особенностей генетической мутации и других, еще мало изученных, факторов [55].

Анализ исследований, посвященных методам оценки интервала QT у юных спортсменов, особенностям диагностики СУИQT и вопросам допуска к спортивным тренировкам, показал, что в оценке интервала QT у спортсменов существует много методических и клинических особенностей, в отличие от ЭКГ лиц, не занимающихся регулярным соревновательным спортом. Их недооценка может привести как к гипердиагностике и неоправданному отводу от спорта, так и гиподиагностике СУИQT, что может привести к пропуску опасного заболевания и поставить под угрозу жизнь спортсмена.

Особенно актуальными эти вопросы становятся при принятии решения об отводе от спорта юных атлетов уровня высшего спортивного мастерства. Достижению этого уровня посвящена практически вся предыдущая жизнь юного спортсмена, спорт является для него выбором в жизни и профессией. Отвод от спорта не устраняет риск развития сердечных событий при СУИQT, но насколько сам спорт увеличивает эти риски, сегодня неизвестно. Именно это определяет актуальность активного изучения и уточнения неопределенных вопросов обследования, ведения и допустимого уровня спортивной нагрузки у юных спортсменов с удлиненным интервалом QT и СУИQT.

Вклад авторов. Все авторы подтверждают соответствие своего авторства критериям ICMJE. Наибольший вклад распределен следующим образом: Л.М. Макаров — формирование идеи, структуры обзора, поиск и анализ литературы, написание черновика статьи, утверждение окончательного варианта рукописи; В.Н. Комолятова — поиск и анализ литературы по влиянию спортивных занятий на сердце у детей и подростков; А.Г. Акопян — поиск и анализ литературы по теме особенностей ЭКГ у юных спортсменов; Д.А. Беспорточный — поиск и анализ литературы по теме нагрузочных тестов в оценке интервала QT у спортсменов; А.В. Дмитриева — поиск и анализ литературы по оценке вегетативных влияний на формирование интервала QT у спортсменов; И.И. Киселева — поиск и анализ литературы по теме допуска к спорту при удлинении интервала QT; И.В. Зябкин — финальное обсуждение, общая редакция.

1. Независимая Национальная антидопинговая организация РУСАДА. https://rusada.ru/substances/prohibited-list/ 2. Dalessio J. Olympian Dana Vollmer swims through heart risk. Huffpost. 2012. https://www.huffpost.com/entry/dana-vollmer-heart-condition_n_1711515